El pasado lunes 8 de abril, celebramos las IV Jornadas de Von Willebrand y otros déficits raros de la coagulación en el hospital de traumatología del Hospital U. La Paz. Esta Jornada a la que asistieron 40 personas y que se han llevado a cabo gracias a la colaboración de CSL BEHRING y Takeda, han sido todo un éxito según nos trasladaron los propios asistentes. A las 18:00h Fernando Poderoso, Presidente de la ASHEMADRID, comenzó agradeciendo a los asistentes su interés en las Jornadas y presentando a las dos ponentes, la Dra. Álvarez, Jefa de Sección de Hemostasia, sección de hematología y hemoterapia y la Dra. Martín, Médico Adjunto al Servicio de Hematología, Unidad de de Hemofilia.
La Dra. Álvarez, comenzó su ponencia “Diagnóstico y tratamiento en los déficits raros de la coagulación”. En la cual comenzó hablando sobre la historia de la enfermedad de von Willebrand, que es la coagulopatía congénita más frecuente, con una prevalencia estimada de un 1-2% de la población, aunque se cree que son muchos los pacientes no diagnosticados. Puede deberse a anomalías cuantitativas o cualitativas que hacen que los niveles de factor Von Willebrand sean más bajos o incluso inexistentes. Este factor funciona aportando la adhesión de las plaquetas al tejido dañado, sin esa adherencia o escasez de la misma, las plaquetas no pueden ser eficientes en su función provocando que la persona sangre más tiempo que la población general.
Se manifiesta principalmente como un sangrado mucocutáneo y menorragia en las mujeres. El diagnóstico se realiza mediante una historia clínica del sangrado, antecedentes familiares y pruebas de laboratorio.
Existen varios tipos de Von Willebrand: tipo 1(70-80%), tipo 2a(10-15%) , 2b (>5%), 2m (raro), 2n (raro) y tipo 3 bastante infrecuente, es el tipo que presenta la clínica más grave de todos.
Tras dosis repetidas o si se acortan los intervalos de infusión la respuesta al tratamiento puede disminuir un 30% produciéndose el fenómeno denominado taquifilaxia.
El tratamiento con DDAVP (Desmopresina) es un medicamento sintético que incrementa las concentraciones de factor VIII (FVIII) y de factor Von Willebrand (FVW) en la sangre, para prevenir o controlar hemorragias. Suele estar recomendado en los tipos con una clínica hemorragia más bien leve.
Como cualquier otro medicamento, puede tener efectos secundarios tales como; enrojecimiento facial, cefalea transitoria, hipotensión y taquicardia, retención de líquidos e hiponatremia. También puede agravar la trombopenia en el tipo 2B.
Por otro lado también encontramos concentrados plasmáticos de FVW:
Concentrados de FVIII ricos en FvW: Willate®, Haemate-P®, Fanhdi®
Concentrados de FvW puro: Wilfact® Vocento®
Los factores VII, XI y V son los más frecuentes dentro de las demás coagulopatías. En estos pacientes, sólo en algunos casos es recomendable el tratamiento profiláctico como pacientes con sangrado gastrointestinal o familias portadoras de “null” F7 gen que está asociada con sangrados graves.
Los asistentes tuvieron la oportunidad de realizar preguntas y resolver dudas con la profesional, sin duda una oportunidad muy buena para profundizar en temas que en consulta no es posible.
A continuación tuvimos la oportunidad de contar con la Dra. Martín Salces, y su ponencia “Manejo de la gestación y el parto en pacientes con coagulopatías congénitas”.
La Dra. Martín comenzó apuntando a la importancia de contar con un equipo multidisciplinar compuesto por: hematología, anestesista, farmacia, enfermería, neonatología y obstetricia.
En patologías como el von Willebrand existen una serie de cambios durante la gestación:
EVW tipo 1: aumento de los niveles de FVIII y FVW desde el segundo trimestre, llegando a ser normales en el tercer trimestre
EVW tipo 2: los niveles de FVIII y FVW:Ag aumentan durante la gestación, aunque no los niveles de FVW:RCo. En el Tipo 2B se produce una disminución de la cifra plaquetaria.
EVW tipo 3: apenas se observan cambios en los niveles.
Debe existir una monitorización durante la gestación, midiendo los niveles de FVIII y FvW antes de cualquier procedimiento invasivo, en el tercer trimestre y 10 días antes del parto. Después del parto debe existir también una monitorización ya que puede haber una caída rápida de los niveles de FvW.
Riesgos existentes
-Hemorragia posparto inmediato: 15-30%
Riesgo hemorrágico en mujeres con EvW.
-Hemorragia posparto tardío: 25%
-No existe mayor riesgo de aborto espontáneo (en caso de aborto, mayor sangrado)
– Necesidad de transfusión 5 veces mayor que en mujeres sin EVW
-Mayor incidencia de hematoma a nivel perineal
– Tasa de mortalidad 10 veces mayor que en mujeres sin EVW
Indicación de tratamiento:
EVW tipo 1: si los niveles de factor <0.5 UI/mL, administrar desmopresina previo a procedimientos invasivos o en el momento del parto
EVW tipo 2 y 3: administrar concentrados de FVIII con FVW a dosis de 20-50 UI/kg
EVW tipo 2B: asociar transfusión de plaquetas en pacientes con trombocitopenia grave.
Existe controversia en el uso de desmopresina en pacientes embarazadas ya que puede interactuar de forma negativa induciendo a una insuficiencia placentaria por vasoconstricción, evitando su uso prolongado y prohibiendo su uso en embarazos complicados.
Tratamiento hemostático:
-Todas los pacientes con EVW cuyos niveles de FVIII: C y FVW sean <0.50 UI/mL deben recibir tratamiento profiláctico previo al parto.
– Se deben evitar sobre todo en los tipos 2 y 3 el uso de ventosas y fórceps.
-De igual forma, dependiendo los niveles de factor se desaconseja el uso de anestesia epidural y analgesia, principalmente en los tipos 2 y 3.
-En el posparto, las pacientes con EVW tienen un riesgo de presentar hemorragia posparto 16-25% (15-20 veces más frecuente que en la población general), los niveles de FVW retornan a su valor basal: 14-21 días posparto.
¿Y el bebé recién nacido?
Se puede extraer muestra del cordón umbilical para realizar las pruebas de niveles de factor, se deben evitar inyecciones intramusculares y se recomienda administrar vitamina K por vía intravenosa u oral y las vacunas por vía subcutánea.
En el caso de las mujeres portadoras de hemofilia, éstas se pueden someter a dos tipos de pruebas de diagnóstico prenatal. Pruebas no invasivas; como extracción de sangre materna o ecografía, y pruebas invasivas; como la biopsia de vellosidades coriónicas y amniocentesis. Las pruebas invasivas cuentan un índice de aborto de un 1%.
Recomendaciones durante la gestación:
Medir los niveles de FVIII/FIX: en 1ª visita, antes de procedimientos invasivos, tercer trimestre El FVIII incrementa en la gestación, el factor IX suele permanecer estable.
El FVIII aumenta desde la semana 6ª de gestación, alcanzando 2 o 3 veces su valor basal.
Portadoras de hemofilia con niveles de FVIII/FIX <0.50 UI/mL mayor riesgo de sangrado: procedimientos invasivos, parto y aborto.
Anestesia epidural y uso de analgésicos en mujeres portadoras de hemofilia:
- mantener niveles de factor VIII/IX >0.50 UI/mL en inserción y retirada del catéter.
- Tratamiento hemostático intraparto: mantener niveles de factor >0.50 UI/mL. Administrar previamente DDAVP, concentrados de factor VIII o concentrados de factor IX.
- Mantener niveles de factor >0.50 UI/mL durante 3 días en parto vaginal o 5 días en cesárea
- Se puede asociar tratamiento con ácido tranexámico.
En mujeres con déficits raros de la coagulación se producen estas particularidades:
-Durante la gestación los fatores VII y X aumentan, los factores II y V no se modifican y en el nivel XIII disminuyen. Por ello es importante llevar una correcta monitorización de la gestante antes, durante y después del embarazo y parto.
-Como conclusión final añadir que Es importante para evitar complicaciones hemorrágicas en gestantes diagnosticadas de coagulopatías congénitas elaborar protocolos por todos los profesionales implicados en su manejo como obstetras, neonatólogos, anestesistas y hematólogos.
Muchas gracias a todos los asistentes por acompañarnos y mostrarnos vuestro interés en este tipo de jornadas.
