El pasado martes 20 de abril celebramos la Sesión online: Actualización sobre la enfermedad de von Willebrand. Para ello, contamos como ponentes con la Dra. Mª.Teresa Álvarez y la Dra. Mónica Martín.
La Dra. Martín, Médico Hematólogo del Servicio de Hematología en el Hospital Universitario La Paz, abordó el Diagnóstico de la EvW. Comenzó su intervención explicando el descubrimiento de la enfermedad por el Dr. Erik Adolf von Willebran que fue quién llevó a cabo la primera descripción de la enfermedad.
Recordó que la enfermedad de EvW es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una alteración cuantitativa y cualitativa del factor de von Willebrand. Es la coagulopatía congénita más frecuente, con una prevalencia del 1% en la población y que afecta por igual a hombres y mujeres.
Para entender como realizan el diagnóstico de la EvW la Dra. Martín nos explicó el funcionamiento de la molécula de factor de von Willebrand, su síntesis y funciones.
En cuanto a la clasificación de la EvW (explicó los tipos Tipo 1, tipo 2 y tipo 3) y subtipos (2A, 2B, 2M y 2N).
Para finalizar, hizo referencia a las últimas recomendaciones publicadas sobre el diagnóstico (ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease) , continuó explicando que, para el diagnóstico hay tres pilares fundamentales: valorar la clínica hemorrágica, valorar los antecedentes familiares de sangrado y realizar las pruebas del laboratorio (pruebas de cribado, pruebas confirmatorias, pruebas para el subtipaje).
Entre otras consideraciones finales, la Dra. Martín apuntó que hay que considerar el diagnóstico ante una historia familiar o personal de clínica hemorrágica y excluir otros defectos hemostáticos.
Continuó la Dra. Álvarez, Jefe de Hemostasia en el Servicio de Hematología en el Hospital Universitario La Paz, con su ponencia: Actualización en el tratamiento en los pacientes con EvW.
Explicó que el paciente con EvW tiene muchas oportunidades de diagnóstico y mejores tratamientos, fruto de ellos es que las cuatro sociedades científicas (ASH, ISTH, NHF y WFH) lanzaron a finales del año pasado las guías para el mejor manejo del paciente con EvW para proporcionar un mejor diagnóstico y unas mejores recomendaciones sobre el tratamiento.
Centrándose en el tratamiento de los pacientes, la Dra. Álvarez comentó que son necesarias unas medidas higiénico-dietéticas (evitar inyecciones intramusculares, hábitos de vida saludable, etc.) y el tratamiento farmacológico (acetato de desmopresina (DDAVP) y concentrados de FVW/FVIII).
La Dra. Álvarez explicó que el descubrimiento de la DDAVP cambia el pronóstico de la enfermedad que hace que los pacientes tengan una hemostasia cerca de la normalidad durante un tiempo. Es un medicamento que puede poner por vía intranasal o intravenosa y puede tener efectos secundarios (cefalea, enrojecimiento facial …). Destacó que los pacientes tipo 1 son los que mejor responden a este tratamiento.
Respecto a los concentrados, la doctora explicó las características de cada producto: Concentrados de FVIII ricos en FVW, pdFVW/FVIII (Wilate®, Haemate-P®, Fanhdi®) y Concentrados de Factor Willebrand puro: FVW plasmático (Wilfactín®) y rFVW.
Además, en relación a otros agentes terapéuticos disponibles, destacó: Antifibrinolíticos (Los más utilizados son el ácido épsilon aminocaproico (EACA) y el ácido tranexámico (AMCHAFIBRIN®); Estrógenos de síntesis (Incrementan la síntesis de FVW pero no de manera inmediata); Agentes hemostáticos locales (Fundamentalmente para tratar la hemorragia de mucosas: Trombina local, colágena micronizada en tiras para taponamiento nasal, Soluciones orales y nasales de ácido tranexámico tópico, goma de fibrina); Crioprecipitados (en desuso); Concentrados de FVW pobres en FVIII; Concentrados de plaquetas (Estarían indicados en pacientes con hemorragia grave, en los que ésta no cese ni se corrija el tiempo de obturación a pesar de conseguir normalización de los niveles de FVW y FVIII ; Concentrados de rFVIIa (Novoseven®), Se ha utilizado ocasionalmente en casos de EVW tipo 3 con anticuerpos anafilactoides o hemorragias muy graves (hemorragia cerebral).
La sesión, moderada por nuestro presidente Fernando Poderoso, está disponible en el canal de YouTube de Ashemadrid.
Aprovechamos estas líneas para agradecer una vez más la Dra. Álvarez y la Dra. Martín su participación en esta sesión que, no podría haberse llevado a cabo sin la colaboración de Octapharma y Takeda.
¡Muchas gracias a todos los que os conectasteis!
